一、小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏症的癥狀有哪些

典型癥狀： 敗血症、出血傾向、膽道閉鎖、噁心、肝功能衰竭、肝脾腫大、呼吸困難、黃疸

相關癥狀： 門脈高壓 肝昏迷 肝腫大 食欲不振

高加索人群中，約1%~2%的肺氣腫患者伴有α1-AT缺乏，80%~90%的PiZZ型個體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點是：發病年齡早，呼吸道癥狀出現於30~40歲，早期癥狀為活動后呼吸困難，多有咳嗽和反覆呼吸道感染，體檢見病人有過度消瘦，呼吸音低; 胸片示橫膈低平，肺過度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血氣分析檢查提示：早期有輕至中度低氧血症，而無高碳酸血症; 晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症，心電圖示右心室肥厚，可伴右束支傳導阻滯。

二、診斷

臨床表現結合病史可作出肺氣腫的診斷，在高加索人群中凡是肺氣腫患者均應除α1-AT缺乏症的可能性，可經血清蛋白電泳，醋酸纖維電泳，放射免疫擴散法和電泳免疫分析等免疫分析，還可測血清胰蛋白酶抑制活性，進一步作定型檢查可幫助確診α1-AT缺乏

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症。

三、小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏症的發病原因有哪些

一、發病原因

本症為常染色體隱性遺傳性疾病。 α 1-AT是一種多肽糖蛋白，分子量為5.2萬，在肝細胞中合成、分泌並釋放至血清中。 維持血清正常水準。 其正常血清濃度為1.5~2.5g/L。 新生兒偏高為2.7g/L。 它是血清α 1-球蛋白的主要組成部分，約佔α 1球蛋白的80%。 此酶屬於蛋白酶抑制系統（protease inhibitor system，Pi系統）。 它能抑制胰蛋白酶（trypsin），纖維蛋白溶酶（plasmin）、凝血酶（thrombin）、糜蛋白酶（chymotrypsin）、嗜中性白細胞彈性硬蛋白酶（neutrophilelastase），以及細菌死亡后所釋放出的蛋白溶解酶等。 在炎症、組織壞死或損傷時，血清濃度可代償增高2~4倍，用以清除過多的由各類細胞和細菌所釋放的蛋白溶解酶，以保護正常細胞不受此類蛋白溶解酶的損害。 目前瞭解Pi系統至少有33個等位基因型，M是最常見的基因型，正常人群中以PiMM型最多見，在美國大約95%的人是PiMM表現型。 其血清α 1-AT含量基本正常。 純合子PiZZ型最少見，其血清α 1-AT嚴重缺乏，低於2mg/ml（僅為正常值的10%~20%），血清α 1-AT明顯缺乏是由於分子的C端第53位點上的賴氨酸被谷氨酸置換

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后，影響α 1-AT純合子在嬰兒期即可出現梗阻性黃疸。 中間表現型PiMZ、PiSZ、PiMS等型的血清僅α 1-AT可低至正常的40%以下，一般不伴有肝臟病。

二、發病機制

alpha; 1-AT減少程度與肝和肺部疾患發病情況的關係尚不十分明了。 從患兒的肝組織活檢中可見早期出現肝細胞壞死，門脈周圍有漿細胞、淋巴細胞和嗜酸細胞浸潤，膽小管和結締組織增加。 晚期則有嚴重的纖維化和肝硬化。 特徵性的改變是無論臨床出現肝病徵象與否，肝活檢用PAS染色時，在肝細胞內都可見到耐澱粉酶的嗜酸顆粒和玻璃樣變物質，尤以門脈周圍最明顯。 電子顯微鏡檢查發現這些顆粒位於肝細胞的粗面內質網上，現經多方面檢查證實它是與α 1-AT相似的糖蛋白，在化學組成上與正常α 1-AT的區別是缺乏唾液酸基和糖基。 關於肝細胞內堆積的α 1-AT顆粒與肝病的關係尚不十分清楚，因為即使沒有病態的α 1-AT缺乏者的肝細胞中也可見到此種顆粒。 肝病的發生似乎與組織中的α 1-AT缺乏有直接關係，很多作者認為α 1-AT缺乏時，蛋白質分解破壞作用增強，肝細胞內的α 1-AT不能釋放至血液中，因此無力拮抗內

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源或外源性的蛋白溶解酶對肝細胞的損傷作用，從而出現肝細胞的變性壞死。 後者又增加巨噬細胞的活力，更使蛋白溶解酶的釋放量增加，進一步損害肝細胞。 目前認為α 1-AT缺乏發生肺部疾患有兩個因素：

　　①血清α1-AT缺乏；

　　②与环境有关，特别是接触吸烟者有一定关系。PiZZ纯合子型患肺气肿者比PiMM纯合子型高20倍。PiMZ杂合子型发生肺气肿的机遇低于Pizz纯合子型。血清α1-AT有一个临界水平，低于临界水平可能发生肺气肿，而高于此水平者能通过肺泡结构保护他们不被损害，则可不发生肺气肿。血清α1-AT水平ZZ为正常的10%～15%、SZ为30%～35%、SS为50%～60%、MZ为60%、MS为80%。吸烟者患有肺部疾患，其α1-AT水平则低于正常。正常成人下呼吸道α1-AT能抑制嗜中性弹性硬蛋白酶。而患有α1-AT缺乏症的肺气肿病人由于血清α1-AT缺乏，破坏了整个肺泡结构（上皮Ⅰ和Ⅱ型细胞、内皮细胞、成纤维细胞以及结缔组织），主要破坏结缔组织基质。在这些患者的肺泡结构中发现有游离的嗜中性弹性硬蛋白酶的同时，也有极少量α1-AT存在，逐渐消化了肺的正常蛋白组织而造成弥漫性肺气肿。

四、小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法有哪些

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　　一、治疗

對新生兒膽汁鬱積症可口服*3~5mg/（kg· d）和考來烯胺（消膽胺）4~8g/d。 同時應補充脂溶性維生素D和K。 飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性維生素。 當出現肺部感染時，應及時採用抗生素。 對於α 1-AT低的小兒即使無肺部癥狀，也應注意盡量不接觸紙煙、塵埃和污染的空氣。 治癒的希望寄託在肝移植術。 藥物達那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone）為垂體前葉抑制葯，服用后可使PiZ患者血清α 1-AT水準增高大約40%，並維持這個水準。 長期治療較安全。 直接替代治療：目的是增加血清和肺的α 1-AT水準。 每周使用α 1-AT 4g，

（1）可使下呼吸道的彈性硬蛋白酶-抗彈性硬蛋白酶達到平衡;

（1）使血清&alpha; <>-AT水平維持超過臨界水準;

（1）肺內&alpha; 60-AT水準增加至正常的<>%。

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二、預後

預後較差，約30%~50%的病死於進行性肝臟損害或肝硬化，肝功能衰竭多發生於肝硬化5~15年以後。 近年來亦有報導PiZZ型病人於新生兒期出現肝炎癥狀后，臨床和化驗檢查完全恢復正常，僅肝活檢有輕度或中度肝硬化的病理改變。 血清&alpha; 1-AT降低的人，都可能發生肺氣腫。 但雜合子PiMS和PiMZ型的患者，若能避免吸煙、塵埃等環境因素影響，即使肺部已出現肺氣腫的病理改變，亦可無臨床癥狀或癥狀極輕，存活年齡與正常人一樣。